丛集性头痛的诊疗进展二

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丛集性头痛的诊疗进展

（二）

3.诊断要点

CH的诊断是基于仔细的病史问诊及神经科查体之上的。CH患者常有典型的病史，如病灶范围为重度或极重度单侧眶、眶上和/或颞部疼痛。另外，其头痛持续时间、同侧伴随症状、发作周期等均有明显的临床特征。Gelfand和Goadsby指出发作期可持续数周至数月，缓解期可持续数月至数年，但约10%的慢性CH患者无明显缓解期。】

几乎所有的CH发作均为单侧性，疼痛区域集中于眼后方及上颌骨区，可蔓延至同侧其他头颈部区域。患者描述的CH头痛多为“此生经历过的最糟糕的头痛发作”，性质多为烧灼感、尖锐刺痛感或脉痛感等。CH发作时，患者通常不能平卧，常来回踱步、坐立不安等。CH发作可由酒精、组胺、硝酸甘油制剂、香水、油漆等诱发，也可自发产生，约半数CH患者在少量饮酒（尤其是红酒）后1小时内可出现CH发作。

另外，硝酸甘油、剧烈运动、恐高、强烈刺激性味道等均有可能导致CH发作。尽管CH中诊断标准内对于其持续时间的描述多为“如不治疗可持续15～min”，但仍有少数患者可持续min以上。CH发作常呈“突发突止”模式，且常在夜间发作，多伴有躁动的精神症状。多数CH患者一年发作1次，但也有少数患者多年不发作，或者一年内发作频率多于1次等。基于此，临床上将CH分为发作性CH（episodicclusterheadache）和慢性CH（chronicclusterheadache），其中发作性CH患者头痛期可持续2周至3个月。多数患者为发作性CH，慢性CH多由发作性CH演变而来，但也有个别患者可从慢性CH转变为发作CH。

通常情况下，CH患者中伴发的自主神经系统症状多会随着头痛转轻而消失，Horner征、眼睑下垂等可能会持续较长时间，但在两次CH发作间期会持续存在，且多提示CH症状再发。CH发作期间常有疼痛部位及周围皮肤触痛，可蔓延至同侧枕大神经分布区等。CH发作也可出现类似偏头痛的症状，如恶心、呕吐、畏光、畏声等，且这些不适症状通常局限于疼痛的同一侧，这也导致临床上CH容易被误诊为偏头痛。

4.鉴别诊断

主要需与其他类型TACs进行鉴别，如阵发性偏侧头痛、持续性偏侧头痛、SUNCT等。所有TACs均可表现为一侧三叉神经分布区的剧烈头痛不适，并可伴有流泪、结膜充血、鼻充血、鼻塞等颅神经受累症状，故鉴别诊断很重要。另外，CH也需与偏侧头痛起病的原发性或继发性头痛鉴别。

5.治疗方法

5.1高浓度氧疗

CH的治疗目的为及时终止CH发作及预防再次发作。目前没有循证医学证据支持非甾体抗炎药（non-steroidalanti-inflammatorydrugs）、可待因（codeine）、对乙酰氨基酚（acetaminophen）、阿片类镇痛药（opioids）等对CH发作有效。在CH发作期，可选用的治疗方式包括吸氧、使用曲普坦类（triptans）制剂等，其中Robbins等基于循证医学依据提出高流量、高浓度吸氧仍是终止CH发作的A级推荐。

绝大多数患者在吸入流速为12L/min的%纯氧后症状可得到缓解。需要强调的是，吸氧时所选用的呼吸面罩种类非常关键，Petersen等比较了3种不同类型的呼吸面罩（普通面罩、储氧面罩、肺式供氧面罩）在CH急性期的治疗效果，发现储氧面罩和肺式供氧面罩可减少患者CH急性期的药物用量。

5.2药物治疗

静脉注射或经鼻吸入曲普坦类药物也可减轻CH发作程度，常用的包括舒马曲坦（sumatriptan）、佐米曲坦（zolmitriptan）等，其中口服佐米曲坦能减轻发作性CH急性期的病情程度，但其对慢性CH是否适用仍不得而知。Matharu等研究表明使用奥曲肽（octreotide）或利多卡因（lidocaine）等对减轻CH发作也有裨益。但综合各家指南，在CH急性期使用舒马曲坦、佐米曲坦、吸氧、奥曲肽、双氢麦角胺（dihydroergotamine）、强的松（prednisone）、可卡因/利多卡因或生长抑素（somatostatin）等治疗措施的有效性及安全性方面，近10年间并没有出现新的随机对照双盲实验。

预防性治疗的目的主要为缩短CH发作的时间，减轻CH发作程度等。目前认为连续使用泼尼松龙/（prednisolone）1mg/kg（最大剂量不超过60mg）5d，3d后减量10mg，逐次递减，可临时减轻CH头痛发作频率。另外，在枕大神经处注射激素（倍他米松联合西洛卡因）同样可用于CH的预防性治疗。以上治疗方式也可作为过渡为口服用药治疗间的“桥接”治疗方式，使用频率为每8～12周1次。

现多数专家共识认为维拉帕米（verapamil）和锂制剂（lithium）都可以作为CH预防性治疗，其中维拉帕米较锂制剂效果好且副作用少，维拉帕米的使用剂量为mg/d，而锂制剂的使用剂量为mg/d。在中医传统中，CH类属于“头风”“脑风”范畴，李文骞和徐伟研究显示传统中药天麻对CH有一定程度的改善，但缺少大规模循证医学证据。

5.3非药物治疗方法

（1）神经电生理疗法

包括枕神经刺激、蝶腭神经节刺激、迷走神经刺激及下丘脑深部电刺激等，简述如下。蝶腭神经节治疗包括蝶腭神经节阻滞、蝶腭神经电刺激、蝶腭神经脉冲射频治疗等。曾振明和阮宜骏及申颖等研究发现对于发作性CH患者，蝶腭神经脉冲射频治疗后88%的患者丛集期疼痛得以迅速控制，可有效地促进丛集期的缓解。枕神经电刺激目前在临床已有应用，起初枕神经电刺激主要用来治疗枕神经痛，后来发现其适应证不仅可用于治疗原发性头痛，还可用来治疗继发性头痛等。Leone等报道目前枕神经电刺激主要用于药物难治性慢性CH患者。

迷走神经电刺激（vagusnervestimulation,VNS）是指将细丝电极置入左颈迷走神经上，可发挥慢性刺激或急性刺激的作用。临床上目前美国食品和药物管理局已批准用于治疗12岁以上的癫痫和抑郁患者，并已在我国施行。VNS可调节不同脑区活动，会减轻疼痛感觉。Yuan和Silberstein在动物实验中已观测到VNS可以调节多种疼痛传导途径，甚至可以减轻皮层扩散抑制反应。

Mauskop指出长期使用VNS对慢性偏头痛和慢性丛集性头痛都有预防作用，可减轻头痛发作的程度并降低头痛发作频率。深部脑刺激是通过脑立体定向定位，将刺激电极植入于下丘脑等处，通过植入体内的刺激器发出电脉冲刺激，改变下丘脑兴奋性，调节体内稳态，达到控制和缓解CH发作的一种电刺激治疗方法。目前关于脑深部电刺激治疗CH的文献不多，已报道的多为阳性结果。由于该方法属于有创性的脑侵入性操作，有潜在的致颅内感染、视神经通路受损等可能，不利于临床规模性推广。

（2）肉毒素

A型肉毒毒素（botulinumtoxinA）主要是通过抑制头痛过程中产生的白细胞介素-1而发挥作用，临床可用来治疗偏头痛、紧张性头痛、CH等原发性头痛。Sostak等进行了一项针对CH的开放性研究，发现局部A型肉毒毒素注射可缓解慢性CH发作频率，但对发作性CH无明显抑制作用，可作为慢性CH的辅助性治疗。

综上所述，虽然临床上CH较偏头痛、紧张性头痛等其他原发性头痛发病率低，但其对患者生活质量影响较大。患者在头痛基础上出现三叉神经功能紊乱，且头痛有昼夜节律发作性质时，需考虑CH可能。及早确诊CH并及时干预治疗有助于改善患者预后。

来源

王柳清,张守成.丛集性头痛的诊疗进展[J].实用疼痛学杂志,,15(4):-.

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