中枢神经系统原发性恶性黑色素

来源：诊断病理学杂志

　　作者：沈学红，王金穗，刘凤磊等

　　中枢神经系统原发性恶性黑色素瘤罕见，约占脑肿瘤的0.06%～0.1%，其恶性程度高，进展快，预后差。肿瘤亦可发生于任何年龄，可发生于神经轴的任何位置，以脊髓椎管内的软脑膜、后颅凹居多，常与硬膜相连，沿软脑膜弥漫性生长，形成散在的团块，部分患者有神经皮肤黑色素细胞增多症(表现为先天性巨大或多灶性皮痣及散在脑膜黑色素瘤及伴有Ota痣)；亦可为孤立性神经系统恶性黑色素瘤(无神经皮肤黑色素细胞增多症)。常以局部神经系统的压迫症状为临床表现，包括视物不清、呕吐、昏睡、癫痫、易激惹及相应部位的脊髓压迫症状。颅内恶性黑色素瘤以转移性居多，原发灶多位于皮肤、眼球、内脏等部位。中枢神经系统原发性恶性黑色素瘤作出诊断前，需排除转移性可能，Willis提出诊断原发性黑色素瘤的3个基本条件：①皮肤及眼球未发现有黑色素瘤；②既往未做过黑色素瘤切除术；③内脏无黑色素瘤转移。本例CT示左侧桥小脑角区病变，考虑脑血管畸形，小脑出血(图1)。MRI示左侧桥小脑角区有团块样稍短T1短T2信号影，最大横截面5.4cm×3cm，边界清楚，其内信号不均，增强扫描后明显强化；邻近脑干、四脑室受推压，稍向右侧移位，第三脑室轻微扩张，病灶周围可见斑片状长他信号影，枕大孔拥挤，小脑扁桃体下疝，余脑实质内未见异常信号；左侧桥小脑角区肿块影。

　　图1.CT示左侧桥小脑角区边界不清

　　图2.瘤细胞排列成编织状、车辐状，富含色素

　　图3.瘤细胞多形性明显，核分裂象多见

　　图4.瘤细胞胞质丰富，富含色素

　　图5.瘤细胞向脑实质内呈侵袭性生长

　　病理特点

　　瘤细胞大，富含色素，排列成旋涡状、编织状及车辐状，细胞呈多形性，核仁突出，分裂象多见(图2,3)。瘤细胞呈梭形及不规则形上皮样，成片分布，细胞大小不一，具有明显多形性，核大而圆或呈不规则形，染色质粗，核仁明显，并可见核分裂；瘤细胞胞质丰富，富含色素，向脑实质内呈侵袭性生长，并可见广泛出血(图4,5)。免疫组化S-、MART-1、HMB45阳性，可辅助诊断。

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