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神经综述原发性针刺样头痛
原发性针刺样头痛（primarystabbingheadache，PSH）特征性表现为非常短暂或瞬间的头部针刺样或戳刺样疼痛，偶为一连串发作，持续数秒消失，此针刺样头痛呈自发性，不伴有恶心、呕吐、流泪等自主神经症状，大多数患者头痛位于三叉神经第一支分布区。PSH病因和发病机制尚不清楚，因其疼痛部位不定，且头痛部位无颅神经病变，亦无颅内结构和颅外组织器质性病变，故而PSH与神经痛不同。国外研究发现，PSH患者并不少见，而国内鲜有报道。现就PSH的发展简史、流行病学、临床特征、诊断及治疗等进展综述如下。
01
发展简史
早在年，美国加州眼科医生Lansche的首次报道50例发作性眼痛患者，表现为单眼后部刺痛、钻痛、刀割样疼痛，持续1秒，突发突止。眼痛突然发作患者常常反射性闭眼、以手敷眼，或头部躲闪动作，数天内可反复发作，故将其称为周期性眼痛（ophthalmodyniaperiodica)。其中33例患者有偏头痛病史，Lansche认为周期性眼痛可能为偏头痛的变异型。年，Sjaastad等按照患者头痛发作时的特征表现（突发针刺样疼痛、头部躲闪样动作），将其称为“针剌和摆头综合征”（jabsandjoltssyndrome）；此后年Raskin和Schwartz称之为冰刺样头痛（ice-pick-likeheadache）。这些头痛发作的描述很相似，但又有细微差别，从而出现了各种各样的名称，如短时尖锐疼痛综合征（sharp，short-livedheadpainsyndrome）、眼中针综合征（needle-in-the-eyesyndrome）等。年国际头痛疾病分类标准第二版（TheInternationalClassificationofHeadacheDisorders，ICHD-2）正式将其命名原发性针刺样头痛。年ICHD-3β版正式发表，再次将PSH归于其他原发性头痛，并提出可能PSH（probablePSH）的诊断及标准。
02
流行病学
目前还没有PSH患病率的准确的流行病学调査资料，早期的两项人口学调査显示，PSH的患病率分别为2%和0.2%。挪威的一项大型的头痛流行病学研究（theVagastudy）对位教区居民进行了问卷调査，发现18-65岁人群PSH患病率髙达35.2%，其中女性更易患病，女/男为1.40，平均发病年龄为28岁。最近巴西的一项头痛患病率的流行病学调査显示PSH年患病率为9.3%，其中女性患病率明显髙于男性，分别为14.3%和3.4%。Guerrero等对例头痛门诊患者进行了前瞻性研究，发现5%患者为PSH，女/男为2.6，平均发病年龄为（34.1岁±2.9)岁（10-72岁）。而最近我国台湾地区Fuh等报道13%头痛门诊患者为PSH，其平均发病年龄为（47.9岁±17.3）岁（13-83岁）。有关儿童PSH的研究报道较少，Raieli等报道6岁以下儿童PSH的患病率为13%，而Vieira等报道3.7%儿童头痛患有PSH，平均发病年龄为6.5岁。PSH患病率数据的不均一，可能与调査方法（门诊或人群）、入组年龄等不同有关。
03
临床特征
（1）头痛部位：PSH患者头痛发作的典型部位为单侧三叉神经第一支分布区，位置表浅，以颞部最易受累，约为42%；其次为额部、眶区。PSH头痛发作多为单侧发作但每次发作的部位可能不同，如从一个部位变化到另一部位；有时PSH头痛发作表现为双侧交替出现，或者头两侧同时出现刺痛，对称性或非对称性。PSH头痛部位的这种变化特点使易于与神经痛相鉴别。
近年来的研究发现，PSH患者头痛发作亦可见于头部非三叉神经第一支分布区，甚至出现在头部以外。人群中有1%患者出现单纯颈项部刺痛，以男性多见。Fuh等研究发现，PSH头痛发作最常见于头后部，尤其是枕区/颈项部，约为58%，其次为顶部、颞部、眶额部；其中仅30%患者头痛发作位于三叉神经分布区；发作性针刺样头痛也可同时多个皮节（三叉神经和枕神经分布区）。发生于头部以外的PSH亦有报道，如面部或全身刺痛、手和小腿；尽管这种发生于头部以外的针刺样疼痛与头部刺痛的临床特征非常相似，如心前区发作性刺痛，可能为良性过程，但因其发病机制尚不清楚，仍需引起注意。
（2）头痛特征：特征性PSH发作为中重度头痛，极重度疼痛不常见。疼痛常为尖痛、针刺样、刺戳样、急刺样和非搏动样。
大多数患者PSH单次发作的持续时间小于3s，为已知的发作持续时间最短的头痛。部分发作可能达5-60s。尽管长达s的PSH亦有报道，但有关这种较长时间发作PSH的真实特征值得怀疑，因患者可能经历一连串的刺痛或不同时间间隔的单次刺痛，而此种发作可能为重度或极重度，如此可能造成患者对单次PSH发作持续时间产生误判。
PSH患者头痛发作频率通常较低，而对于同一个人和不同的个体，PSH发作频率差异很大。普通人群中68%患者的发作频率各1次/d，5%的患者的发作频率5次/d。最髙可达-次/d在某一段时间内其发作频率可能增加，甚至表现为持续一周的发作状态（status）。Fuh等报道，83%台湾PSH患者发作频率大于1次/d，其中26%10次/d，55%的患者平均发作10-99次/d，发作次/d以上的患者占3%。
（3）病程：多数PSH患者为散发或不规则发作形式，其症状期和无症状期没有规律可循，Sjaastad等报道，76%患者发作间歇期长达数月；而Fuh等报道中，最长间歇期达20年。但多数PSH患者症状可于数天或数周内反复发作，病程可达12个月。
（4）伴随症状和疾病：PSH患者刺痛常突发且剧烈，伴有电击样感觉，甚至出现耸肩、挤眉弄眼或头部的活动（jolts）等。Sjaastad等报道，5%患者可出现发声（如咕咕声）或刻板的咒骂。Fuh等则发现8%PSH患者伴有畏光或恐声，10%患者伴有恶心或呕吐，15%患者头痛发作时伴有头晕，18%患者伴有发声，24%患者伴有感觉异常，但无自主神经症状如结膜充血、流泪或流涕。
PSH发作通常为自发性和无规律，约3.4%患者可由颈部活动、咳嗽、腹部紧张和触摸头发诱发，偶尔亮光、精神紧张、姿势变化或口颊部刺激可诱发PSH发作；Fuh等报道睡眠不足、天气变化和普通感冒可以加重PSH发作，而颈部活动（15%）、瓦氏动作（11%）如咳嗽、排便、用力和性交时可诱发PSH。有报道发现PSH患者冬季或季节变化时发作频率増加，而夏季发作频率降低。
PSH可能与其他原发性头痛同时发生，两者可同步或相互独立。如与偏头痛、紧张型头痛、丛集性头痛、SUNCT等。PSH与偏头痛的关系可能存在三种类型：①规律性针刺样头痛与偏头痛两者无相互影响；②规律性或较长时间的PSH发作见于偏头痛（有或无先兆）发作前，可能为偏头痛诱发因素；③极重度和明显延长的针刺样头痛发作出现在偏头痛/偏头痛样头痛发作高峰期，PSH发作古怪，伴有上斜视/自发动作/波动，此类较长发作（10-s）的本质未完全清楚。儿童PSH与成人不同，多不伴有其他类型头痛。
04
诊断标准
PSH的诊断以其临床特征为依据，同时排除其他类似头痛。其生化指标正常，无神经影像学异常证据，典型的头痛发作特点为PSH诊断的基础。最近发表的ICHD-3β版中PSH诊断标准为：
ICHD-3β版中PSH诊断标准
A.自发性头痛表现为单次刺痛或一连串刺痛，且符合B-D。
B.每次刺痛持续数秒。
C.反复无规律发作，每日一次至数次。
D.无头部自主神经伴随症状。
E.不能用ICHD-3中其他疾病更好的解释。
可能的PSH（probablePSH）诊断标准：
可能的PSH诊断标准
A.自发性头痛表现为单次刺痛或一连串刺痛，且仅符合B-D中两项。
B.每次刺痛持续数秒。
C.反复无规律发作，每日一次至数次。
D.无头部自主神经伴随症状。
E.不符合ICHD-3中其他头痛疾病的诊断标准。
F.不能用ICHD-3中其他疾病更好的解释。
PSH是一种原发性头痛。大多数病例中，PSH发作并非由其他疾病引起。但是，与PSH类似的症状可见于颅内结构性病变或眼科疾患，如丘脑出血、颅内和眼部肿瘤、海绵状血管瘤、自身免疫性疾病、巨细胞动脉炎等，两者之间是否存在因果关系尚无定论。PSH普遍存在且发作非常频繁，而PSH与其他任何疾病同时发作可能仅仅是巧合。但是随着研究的深入，ICHD-2中PSH的诊断标准也受到越来越多的质疑，ICHD第三版中PSH的诊断标准得到了进一步完善和充实。ICHD-3中将第二版PSH诊断要点之“完全或主要位于三叉神经第一支分布区”去除，同时将“无其他伴随症状”明确地改为“无头部自主神经伴随症状”，以便于与三叉自主神经性头痛之单侧短时神经痛样头痛发作（Short-lastingunilateralneuralgiformheadacheattacks）鉴别。
05
鉴别诊断
PSH具有显著的临床特征，其发作时间短暂，疼痛主要位于三叉神经第一支分布区，需要与三叉神经痛、丛集性头痛、发作性偏侧头痛等鉴别。
（1）三叉神经痛：疼痛多位于三叉神经第二、三支，位于第一支较少见，其疼痛多呈刀割样、撕裂样或放电样，疼痛时间1-10s，反复发作，部位不变，具有刻板性，可有扳机点，而PSH患者头痛部位不定，具有游走性。
（2）丛集性头痛：为常见原发性头痛之一，男性多见。多为单侧眶周、眶后剧烈疼痛，持续15-min,头痛发作具有周期性，伴有同侧眼结膜充血、流泪、眼睑水肿或鼻塞流涕等自主神经症状。多数PSH患者头痛发作少于3s，不伴有自主神经症状。
（3）发作性偏侧头痛（paroxysmalhemicrania，PH）：PH多见于女性，患者头痛发作时疼痛特征、伴随症状及体征与丛集性头痛相似，但持续时间较短，约2-30min，且较频繁，每日发作多大于5次。
（4）短暂单侧神经痛样疼痛伴结膜充血和流泪（short-lastingunilateralneuralgiformheadacheattackswithconjunctivalinjectionandtearing,SUNCT）：男性多见，SUNCT患者头痛发作局限于单侧眶（眶周），持续5-s，伴有结膜充血和流泪；而PSH女性多见，疼痛为多部位、游走性发作，持续1s至数秒，疼痛发作为自发性，无自主神经伴随症状。
（5）眶上神经痛（Supraorbitalneuralgia，SON）：其疼痛位于三叉神经第一支的终末支——眶上神经分布区。SON主要为额部，而PSH主要位于颞部。眶上神经痛为慢性、持续性，PSH为散发/发作性，持续时间短。SON患者疼痛发作时可能伴有刺痛，使得诊断有少许困难。但SON患者多存在神经走行部位压痛，眶上神经阻滞可致完全但短时的疼痛缓解。
（6）其他神经痛：如枕神经痛、中间神经痛、舌咽神经痛、蝶腭神经痛亦需鉴别。
06
治疗
PSH发作时间短暂，且多数发作频率较低，能自行缓解或经过休息后头痛缓解，故多不需要治疗。寻求治疗者多因PSH频繁发作而就诊。约有1/3PSH患者服用吲哚美辛75-mg/d能完全控制头痛发作，但35%患者无效。同时口服吲哚美辛潜在的不良反应，使其在应用上受到较大质疑。近年来有病例报道应用塞来昔布、艾托考西、硝苯地平、褪黑素或加巴喷丁可有效控制PSH发作。但是因为PSH的发作极端无规律性，因此使得大多数药物疗效的评估可能存在部分问题；最近Piovesan等观察了肉毒毒素A治疗PSH的疗效，24例患者中，3例完全缓解，19例患者头痛在2周后减轻，仅2例患者无效。
PSH的发病机制不清，目前其治疗尚无统一公认的药物或方法，其治疗目的主要是降低发作频率、减轻疼痛程度，因此需要根据PSH患者不同情况谨慎处理，以避免药物滥用，防止药物不良反应。
中国疼痛医学杂志年4月第20卷第4期
作者：孙素娟王贺波（医院神经内科）杜金明（医院神经内科）
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