领募转移性肝细胞癌会致延髓麻痹和面瘫

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肝细胞癌(HCC)的颅底转移(SBM)极为罕见，肝癌SBM引起的多发性脑神经麻痹也很少见。我们报告了一例肝癌患者因SBM引起的延髓和面瘫。一名46岁的中国男子出现肝右叶病变，这是在常规体检中发现的。在几次治疗原发肿瘤和骨转移失败后，神经学检查显示左侧VII、IX、X和XI脑神经麻痹。颅底的计算机断层扫描随后显示出一大块破坏了左枕骨和颞骨并侵入了邻近的结构。放疗后(27Gy，9分)，患者疼痛减轻，脑神经功能障碍消退。然而，由于肿瘤的发展，病人最终死亡。在肝癌合并SBM的病例中，放疗通常是缓解疼痛和恢复脑神经功能障碍的最佳选择，尽管需要早期治疗才能达到最佳效果。本案有助于扩大我们对这种罕见转移途径的理解，并表明在临床实践中提高对SBM的认识有助于促进及时和适当的治疗。HCC是世界上最致命的癌症之一，在亚洲和非洲尤其致命，那里慢性乙型肝炎病毒感染的负担非常沉重。过去，HCC患者的低生存率导致症状性肝外转移的发生率低，如肺和骨转移(0-5%)。然而，最近HCC患者总体生存率的提高增加了这些患者出现转移的可能性。例如，Fukutomi等人报告说，HCC骨转移的发生率增加到13%，最常见的累及部位是椎骨、骨盆、肋骨和颅骨。此外，HCC骨转移的特征性放射学特征是软组织肿块的膨胀性病变。然而，HCC的SBM在临床实践中很少遇到，报告的发病率为0.4%至1.6%，最常见的临床表现是疼痛和相关的脑神经麻痹。6Rades等人报道说，that96%的SBM病例经历了不同的颅神经缺损，这取决于所涉及的颅神经。11Laigle-Donadey等人还总结了5种脑神经缺陷综合征，包括眼眶、鞍旁、中窝、颈静脉孔和枕髁综合征。目前的病例显示了中窝和颈静脉孔综合征，这在Laigle-Donadey等人的系列中相对少见(分别为6%和3.5%)。因此，应该进行仔细的检查来检测其他骨转移，因为孤立的SBM在HCC病例中非常罕见。此外，肝癌引起的肝功能障碍和凝血病可能导致SBM出血，twelveWoo等人描述了一种急性自发性硬膜外血肿，这是由HCC的SBM引起的。twelve不幸的是，急性发作和严重颅内出血难以控制，可能导致死亡。除了典型的临床表现外，放射学发现在SBM的诊断中也起着至关重要的作用。在这种情况下，磁共振成像通常对检测转移性软组织肿块更敏感，特别是当使用脂肪抑制技术和钆输注时。相比之下，带骨窗的颅底CT是检测溶骨性病变的最佳技术，颅底CT清楚地显示了本例中SBM的范围。HCCSBM的治疗是一项多学科的挑战，应根据患者的一般情况、肿瘤负担和SBM部位进行定制。由于SBM的存在通常预示着晚期肿瘤，姑息性RT经常被用来减轻疼痛和改善神经系统的结果。Droge等人的回顾性研究显示，平均剂量为31.6Gy的外射束RT可以提供81.1%的应答率和相对轻微的副作用。然而，如果RT启动被延迟，RT的效果会减弱，因为症状持续时间3个月的病例分别达到了87%、69%和25%的RT应答率。fifteen因此，快速识别SBM的存在并及时提供RT是至关重要的。总剂量和分数因情况而异，尽管推荐35Gy(14个分数)，因为这种治疗具有良好的耐受性。然而，患有有限肿瘤的患者，预计会经历长期存活，可能会接受高达50Gy(25份)的剂量。此外，Iwai等人已经证明伽玛刀放射外科是SBM的一种有用的治疗方法，作为前一次放疗后复发的一次干预或二次治疗。不幸的是，外科手术对SBM管理的用处非常有限，只限于精心挑选的畸形质量恶化的病例、神经缺陷的病例、难以诊断的病例和孤立转移的病例。骨扫描似乎仅对成骨细胞病变敏感，而不是溶骨性病变，因为它仅检测到第九和第十胸椎以及第八右后肋骨的转移，但未检测到左枕骨和颞骨的转移。因为左侧枕骨和颞骨的转移是溶骨性的，所以只有在我们进行后来的颅底CT扫描时才发现它们的存在。因此，我们不知道HCC可能存在SBM，也不应该仅仅依赖骨骼扫描的结果。因此，如果患者表现出左侧周围性面瘫，医生应立即进行神经系统检查和颅底CT检查，以便及时诊断并提供适当的治疗。如果我们在本病例的早期诊断出SBM，并为SBM提供了RT，我们可能会实现更大的脑神经功能障碍消退，因为延迟RT启动会降低这种治疗的临床效果。

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