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三叉神经痛的历史上
三叉神经痛的历史KennethF.Casey，PeterJ.Jannetta“虚假的事实对科学的进步有着极强的危害性，因为它们的影响能够长期存在；而错误的观念，如果有证据能够证明其错误，则危害不大，因为任何人都乐于证明之；这样，通向错误的大门就会关闭，而通往真理的大门则会开启。”CharlesDarwin，《人类的起源》在各种文献记载中，关于谁是第一位、在什么时候描述三叉神经痛存在着很大的争议。许多人认为古希腊医生，来自卡帕多西亚（Cappodocia）的Aretaeus在其2世纪的著作《头痛》（Cephalaea）中首先区分三叉神经痛与偏头痛。而其他作者，包括Stookey和Ransohoff（），认为Aretaeus并没有真正区分二者的区别。Aretaeus是来自卡帕多西亚的希腊医生，他曾在罗马、亚历山大行医并引领了希波克拉底精神的复兴。他有4卷著作，其中首次描述了糖尿病以及脊髓性瘫痪和脑性瘫痪的区别。然而，他的著作中关于头痛的描述因过于含糊而没能对三叉神经痛做出确定的描述：如果头突然被一种暂时的原因所折磨，甚至（原文如此）要持续好几天，这种疾病被称为Cephalalgia；但是如果这种疾病呈现持续时间较长的周期性发作，或者并发剧烈疼痛或难治性症状，我们称之为Cephalea……对于一些特定病例，疼痛限于右侧，或限于左侧；或者颞部，或耳朵，或眉毛，或眼睛，或鼻子等将面部一分为二的器官……疼痛不会超越中线，仅位于一侧头面部。这称之为Heterocrania（Aretaeus，2）。回顾公元10—11世纪阿拉伯的医学文献可以看出，对于各种各样的疼痛、牙痛、面部疼痛的诊断及治疗，在当时的医疗实践中已经相当普及（Avicenna，）。Avicenna（—），当时著名的医生，同时也是一位哲学家、诗人以及政治家。他被同时代人尊为“第二导师”，Aristotle被尊为“第一导师”。他18岁时开始涉足医学领域；他于年完成的CanonofMedicine（theLawofMedicine可能更为准确，因为quaqanun即是law之意），对17世纪之前的医学教育产生了很大的影响。Canon由Gerard翻译的拉丁语译本，在—年出版16次，其在欧洲的普及率及影响力可见一斑。在16世纪，Canon经历了20次版本演变，成为欧洲著名大学医学教育的“圣经”。依Canon所言，“医学是一门科学，通过它，我们可以学习人体各种状态，比如健康状态。如果处于非健康状态，则失去健康的可能途径是什么？如果失去健康，那么回归健康的可能方式又是什么？”。谈到疼痛的类型，Avicenna认为，“刺痛（Stabbingpain），这是因为神经膜受到横向的牵扯，其连续性遭到破坏……而搏动性疼痛（Throbbingpain），其原因是炎症过程……如果邻接的神经膜有感受能力而且在其周围有搏动性的动脉”（Avicenna）。在描述其他各种头颈部疼痛时，他说，“患者只有半边脸可以吹风，只可以从一侧吐口水……如果是痉挛型的，患者可以有一侧的头面部疼痛……额部皮肤皱缩，面部肌肉发硬，面部被拉向颈部”。这种描述在临床上和面肌痉挛非常相似。除此之外，Avicenna还将面部疼痛和因为牙齿疾病导致的疼痛区别出来。“对于痉挛型levqet……没有力量和感觉的异常……这种疾病的其他体征是面部疼痛……如果这种疼痛位于浅表且影响下颌；如果牙齿感觉到一点麻木，该疾病是因为神经的原因所致……”尽管Stookey和Ransohoff宣称Avicenna描述的仅仅是面瘫，但这些说法也支持了该描述同时涵盖了三叉神经和面神经。他对面肌痉挛的描述是清晰的，容易与面瘫区别开来。Avicenna的“如果牙齿疼痛伴随麻木，是有神经疾病基础”的论断，为我们迄今为止仍在苦苦探索的鉴别诊断提供了依据。牙痛和三叉神经痛都涉及三叉神经这一结构基础，但其发病机理不同。Avicenna对疼痛治疗也提出了许多建议，我们后面将回顾他以及其他人对三叉神经痛治疗的详细描述。Jurjani（—）在44岁时编写了非常著名的医学词典—TheThesaurusoftheShahofKhwarazm（Al-Jurgani，）。在该著作中，当讨论头颈部疼痛时，他提到：“有一种类型的疼痛可以波及一侧牙齿以及同侧下颌，与疼痛相伴随的是面部痉挛及严重焦虑，这种疼痛来自于与牙齿根部相连的神经。面部痉挛及焦虑的原因是血管靠近神经。”Jurjani的工作成就与他的前辈Avicenna密不可分，并且他还区分出因动脉压迫神经造成的疼痛。这两位医生对面部及牙齿两种不同类型的疼痛给予了清晰的临床描述，并提出疼痛发生的病理生理假说。尽管是否由JohannesMichaelFehr和EliasSchmidt（两位国家自然科学协会秘书）在年描述了面部疼痛或三叉神经痛仍然存在争议，但他们的描述是令人信服的。他们的同事，JohannesLaurentiusBausch，遭受了非常剧烈、无法预测的右上颌疼痛，使得他不能说话不能吃饭。这种疼痛是可以变化的：疼痛在年秋天消失，但后来再度复发，并且比先前更加严重。Bausch变得消瘦憔悴并且卧床不起，最后在与疼痛有关的悲惨境遇中死去（Lewy，）。描述的痛苦状况与现在的三叉神经痛非常相似。但现代三叉神经痛的术语直到19世纪20年代，CharlesBell以及FrancoisMagendie明确了不同颅神经的功能，描述了三叉神经分支不同的分布范围以及疼痛发生的解剖定位后，才被广泛应用。JohnLocke（—）是一位广为人知的哲学家，他在牛津基督教堂学习时对医学产生了兴趣。他于年获得医学学士学位，并且与著名的科学家、思想家在一起工作，如RobertBoyle、ThomasWillis、RobertHooke以及RobertLower。他与ThomasSydenham在一起度过了很多时光，后者以诊断才能而闻名，他着重观察病情。当时，实验哲学还处于婴儿期，Locke加入现代哲学小组，该组包括笛卡尔（Descartes），后者是经验主义者的代表人物。根据Locke的哲学理念，我们所知道的，总是被理解为不同观念之间的联系。Locke将很大的精力投入到现存各种观念之间广泛的争论中（Locke，），或简单或复杂，在最大程度上来自我们的经验。经验主义的结局就是我们所拥有的知识总是限于狭小的已知领域。他反对理性主义者所坚持的人的思想先天就有的观点，坚持认为心灵是空白的，所有的知识都来自人后天的经验习得。对他而言，大量的观察使他知晓各种观念、思想及各种综合征。因为政局动荡以及失去赞助者的保护，Locke被迫离开英格兰。当到达法国时，他遇到了英国大使夫人—诺森伯兰郡女伯爵。实验性思考以及医学教育的经典背景使Locke能够对大使夫人遭受的痛苦有一个清晰而准确的描述：“我发现她正在遭受痛苦与折磨，迫使她哭喊、尖叫，我相信她的整个右侧面部和嘴都在遭受同样的折磨。一旦发作起来，就好像一束火焰迅速射向以上所有的部位……她的嘴经常因不断发作的抽搐而被牵向右侧并靠近右耳……并伴随着她的哭喊声。一旦停止发作，这位女士就变得非常平稳，仅仅留下同侧牙齿的隐隐钝痛……她对病痛的发作通常有预感。在发作的整个过程中，对侧面部却安然无恙。说话容易诱发疼痛发作，有时张嘴，触碰牙床都会诱发疼痛。”（摘自写给Mapletoft信，年12月4日）。Locke的描述非常有名，因为它详细描述了三叉神经痛间断性发作的本质、发作间期检查正常以及三叉神经痛的继发症状，包括发胀、牵拉等感觉。对于这例患者，残余疼痛—钝痛通常残留在同侧牙齿及同侧舌（不舒服）—的描述，表明他正在描述的属于三叉神经痛2型（Burchiel，）。至此，我们对这种疼痛综合征有了一个更为全面的了解，增加了前所未有的临床细节并扩大了检查范围。这些临床贡献使得三叉神经痛的特征变得更加清晰，并在18世纪后叶出现了新的治疗选择。SamuelFothergill（—），著名的John的外甥，对于三叉神经痛的原因，他认为：“我不愿意进行主观推测，等待大量的信息出现能为这一‘观点不能解释，假说无法证明’的问题的解决带来曙光”（McMurtry，）。有趣的是，迄今为止，大量的神经内科医生仍然坚持这样的观点，这表明三叉神经痛的病理生理及其原因仍然悬而未决。年，NicolasAndré创造性提出一描述性术语—ticdouloureux（痛性抽搐）（André，）。他的第一个病例似乎是一个因三叉神经损伤而发生的疼痛。Pujol这样描述他的第一例患者：“令人奇怪的是，三叉神经痛与牙痛经常混淆。因诊断错误，患者通常会被拔除一整排牙齿，这是不幸而且无效的。”（Pujol，）。因为临床诊断路径变得清晰，后续的作者陆续添加三叉神经痛的细节描述和其他临床观察。奥本海姆（Oppenheim）注意到三叉神经痛与多发性硬化的关系。双侧疼痛与多发性硬化并存，或单独存在，这一现象首先由Harris描述（Oppenheim，）。三叉神经痛及其变种最好的诊断途径是倾听患者自己的描述：医院有一份著名的档案文件，是由一位曾遭受面部疼痛的意大利律师所记录，他提供了一份关于19世纪早期意大利诊断和整个医学状态的详细资料。他描述的状况对三叉神经痛的诊断确诊无疑。律师写道“极其痛苦、阵发性的疼痛位于左鼻、上唇和上牙龈”。他提到的疼痛的概念，偶尔是刺痛，偶尔是一种热感。对于疼痛发作的诱发因素，他提到吃饭、咀嚼、说话、擤鼻涕以及洗脸等因素。刚开始，疼痛发作呈间歇性，随着时间推移变为持续性。该手稿还记录了他所接受的治疗，包括挥发油、放血、泻药及通过囟门局部给予刺激性药物（估计是一些在当时常用的措施）。患者拜访了许多著名的医生，包括A.G.Testa、Scarpa、LuigiBarra和Tomasini，他接受了电疗和芥末疗法，但拒绝了Andre和Tomasini建议的周围神经切断术。在该文献中，详细记录了他的尸检结果，整个自病记录读来引人入胜（Govoni和Granieri，）。Knuckey和Gubbay描述了一个罹患三叉神经痛和舌咽神经痛的家系，其中超过3代以上的多名家庭成员罹患此病（Knuckey和Gubbay，）。据估计，家族性三叉神经痛的发病率是5%。有人宣称，如果发病即为双侧疼痛，其发病率可能更高。年，Osler如此描述三叉神经痛：“三叉神经痛后期，疼痛可以持续发作且没有任何原因，在发作间期，症状也不会完全消失。诱发疼痛发作的几乎都是各种形式的外部刺激，例如吸气、说话时面部肌肉或舌头的运动、触摸皮肤（特别是疼痛起源的部位）、吞咽动作（特别是当疼痛波及黏膜及神经分布区时）。它不是一个自限性疾病。在某些情况下，神经痛可以达到一个可怕的程度，它使患者难以忍受。在早年，自杀并不鲜见”（Osler，）。这一描述与我们目前所谓的经典三叉神经痛或三叉神经痛1型一致。Burchiel（）建议，三叉神经痛可以分为几种亚型。过去一直认为，在发作间期，三叉神经痛患者的体格检查是正常的。然而，在年，Lewy和Grant报道，25%的三叉神经痛患者存在感觉异常（Lewy和Grant，）。这一结果在后来的一些研究中得到证实。在Bennett和Jannetta报道三叉神经诱发电位之前，感觉检查没有得到太多
